Quest’oggi abbiamo il piacere di intervistare il direttore della Struttura Complessa di dermatologia dell’ospedale Santa Maria Nuova IRCCS di Reggio Emilia il dottor Alberico Motolese e la dottoressa Elena Ficarelli dell’équipe ospedaliera.
La prima necessità dei pazienti affetti da lichen sclerosus è quella di rivolgersi ad un centro di riferimento dove essere presi in carica, accompagnati e seguiti con terapie appropriate.
Un centro dove effettuare una diagnosi con una eventuale biopsia e dove, in caso di conferma, possa essere rilasciata la certificazione di diagnosi di malattia rara ai fini del riconoscimento del diritto all’esenzione, da produrre successivamente alla propria ASL di appartenenza per l’ottenimento del codice RL0060.
In questo centro i pazienti potranno recarsi regolarmente per controlli periodici, perché nel caso del paziente affetto da LS questa attenzione è fondamentale, anche in periodi di apparente remissione della malattia.
Quest’oggi abbiamo il piacere di intervistare il direttore della dermatologia di Reggio Emilia, il dottor Alberico Motolese, assieme alla dottoressa Ficarelli e dell’équipe ospedaliera.
1) Dottore Motolese ci potrebbe presentare il suo servizio di dermatologia e i vari professionisti che lo compongono ?
La Struttura Complessa di Dermatologia da me diretta è ubicata nell’Arcispedale Santa Maria Nuova di Reggio Emilia, ed è composta da un organico misto di medici ospedalieri, specialisti ambulatoriali, medici a contratto, un Professore Associato, un ricercatore ed il personale infermieristico composto da un Responsabile delle Professioni Sanitarie e cinque infermieri (più una infermiera di ricerca). In totale l’organico annovera 20 medici specialisti dermatologi che compongono l’intera equipe, alcuni dei quali svolgono attività cliniche peculiari come la professoressa Caterina Longo che è a capo della Skin Cancer Unit; altra struttura è quella semplice di Immunologia Dermatologica che si occupa prevalentemente di Psoriasi, Dermatite Atopica e malattie autoimmuni d’organo.
2) Avete idea di quanti pazienti con sospetta o confermata diagnosi di lichen sclerosus giungono da voi ? Ritenete che stiano aumentando ?
I pazienti affetti da Lichen Sclerosus che afferiscono alla nostra unità sono mediamente 3-4 al mese, ma stimiamo che il dato sia in aumento poiché molti specialisti esterni inviano i pazienti nella nostra struttura, anche a fronte di un migliorato livello diagnostico.
3) Spesso i pazienti affetti da LS hanno necessità di più figure specialistiche (ginecologo, urologo, psicologo) siete organizzati anche in questo senso ?
L’approccio al paziente ed alla malattia ed al suo management è certamente migliorato, grazie soprattutto ad una maggior attenzione diagnostica (anche dal punto della istopatologia), ai link con altri specialisti (urologo, ginecologo in particolare) con i quali abbiamo rapporti di facile invio pur non esistendo una istruzione operativa nel nostro ospedale; infine, mettendo in atto terapie innovative.
5) Si parla di LS come malattia autoimmune, ma avete notato anche una certa “familiarità” (madre/figlio/nipote) ?
Non abbiamo rilevato familiarità in alcuno dei nostri casi.
6) Nella vostra esperienza quanti sono stati i casi di degenerazione neoplastica (tumore della vulva) in percentuale?
Nei nostri pazienti abbiamo riscontrato raramente degenerazione neoplastica, in una percentuale non superiore all’1,5 % dei casi, percentuale lievemente inferiore ai dati esistenti in letteratura. Abbiamo notato come la sorveglianza stretta e la tempestività nel riconoscimento delle eventuali complicanze neoplastiche portino ad un outcome migliore a livello prognostico (miglioramento della prognosi).
7) Seguite anche i bambini? con quale frequenza ed età mediamente ?
Seguiamo anche i bambini, di entrambi i sessi, prevalentemente in età prepubere, inviati alla nostra attenzione dal pediatra curante con dermatiti croniche nell’area genitale, che solo in una piccola percentuale di casi rivelano la diagnosi di lichen sclerosus.
8) Quali terapie proponete ai pazienti?
Le terapie che utilizziamo si rifanno in parte alle linee guida pubblicate sul lichen sclerosus da parte di diverse società, anche internazionali, e prevedono l’utilizzo di steroide topico ad elevata potenza (clobetasolo) nelle prime fasi; a seguire, altri immunomodulatori topici, quali tacrolimus e pimecrolimus, e poi acitretina sistemica e steroidi sistemici; la fototerapia UVB nb nell’adulto. Esistono inoltre alcune evidenze recenti che dimostrano come l’impiego di metotrexate nelle fasi iniziali o intermedie del lichen sclerosus dell’adulto possa essere efficace. L’impiego della terapia Fotodinamica (PDT) con utilizzo di Metil-levulinato, è risultata utile soprattutto nel prurito e nel ridurre i sintomi più invalidanti. Si tratta di una metodica che sfrutta una luce visibile rossa a 600 nm che viene utilizzata per irradiare per pochissimi minuti le aree colpite, circa 3 ore dopo aver applicato una crema contenente il cromoforo. I risultati sono soddisfacenti sui sintomi (prurito, bruciore ecc) ma è ovvio che occorrano ancora molte esperienze cliniche per convalidare la metodica.
Il PRP (Plasma Ricco di Piastrine) viene utilizzato per infiltrazione ed esistono diverse esperienze cliniche descritte in letteratura, talvolta in associazione ad innesto di cellule adipose stromali prelevate dall’addome del paziente utilizzando la tecnica di Coleman (che non prevede manipolazione delle cellule staminali presenti nello stroma).
9) Come vede il futuro per gli ammalati di LS ?
La diagnosi precoce di lichen sclerosus, anche attraverso biopsie cutanee mirate, e una adeguata terapia, permette di ottenere buoni risultati, così che la malattia possa essere “bloccata” nelle fasi iniziali e non crei le complicazioni della cronicità.
Il follow up permette inoltre di fare sorveglianza sulla possibile, seppur rara, evoluzione in senso neoplastico.
Alberico Motolese è Direttore della Unità Operativa Complessa dell’ospedale Santa Maria Nuova di Reggio Emilia da poco più di un anno, dopo aver diretto le strutture dermatologiche di Lecco-ospedale Manzoni (1999-2006) e di Varese-ospedale di circolo (2007-2019).
Elena Ficarelli è medico specialista ambulatoriale e lavora da 12 anni presso la Struttura Complessa di Dermatologia di Reggio Emilia, occupandosi di Dermatologia Immunologica e Dermatologia Pediatrica. Ha partecipato alla raccolta dati multicentrica sul lichen sclerosus pubblicata nel 2020.