COS’È IL LSA

LICHEN SCLERO ATROFICO

Il Lichen Sclerosus o Lichen Sclero-atrofico (LSA) è una patologia infiammatoria cronica che interessa la cute e le mucose prevalentemente dell’area ano-genitale; con il Decreto Ministeriale Nº 279/2001 è stato inserito nell’elenco delle Malattie Rare. Si presenta con maggior frequenza nel sesso femminile dove si osservano due picchi di incidenza: età infantile (prepubere) e postmenopausa. Nel sesso maschile si osserva maggiormente intorno ai 40 anni.

Il quadro clinico è caratterizzato da papule biancastre confluenti in placche frequentemente ad evoluzione atrofica, talvolta ipertrofica, che interessano le aree anogenitali e meno la cute; occasionalmente nei casi più severi, possono apprezzarsi fissurazioni ed erosioni. Il LSA può causare atrofia tissutale, cicatrici destruenti, deficit funzionali; raramente (nel 4-5% dei casi) può correlarsi ad aumentato rischio di carcinoma squamocellulare (SCC).

Dal punto di vista sintomatologico viene riferito prurito, dolore, bruciore e disturbi urinari. Può rappresentare un disordine invalidante potendo determinare una significativa disfunzione sessuale sia nelle donne che negli uomini. Nel sesso femminile può indurre significative alterazioni dell’anatomia vulvare con incappucciamento del clitoride e parziale o totale scomparsa delle piccole labbra, mentre negli uomini l’interessamento del frenulo e del prepuzio può portare ad una eventuale progressiva fimosi, fusione del solco balano-prepuziale ed il coinvolgimento del meato uretrale può provocare stenosi dell’uretra.

A tutt’oggi è considerata una malattia infiammatoria multifattoriale a probabile eziopatogenesi autoimmunitaria che colpisce maggiormente individui geneticamente predisposti. Una diagnosi precoce, un trattamento immediato ed un follow-up multispecialistico a lungo termine sono fondamentali per la corretta gestione di tale patologia.

DIAGNOSI

Quanto sopra detto non deve allarmare oltre misura, tuttavia, è importante la tempestività dell’approccio clinico (diagnosi precoce) per limitare le eventuali complicanze che possono insorgere nel corso del tempo. Una gestione corretta prevede un approccio terapeutico multidisciplinare, unica modalità in grado di garantire la qualità del risultato. Determinante sarà quindi il ruolo che rivestono i medici di famiglia/pediatri, i dermatologi ed i ginecologi/urologi/andrologi che dovrebbero essere in grado di formulare un sospetto diagnostico inviandolo per gli approfondimenti clinico-diagnostico-strumentali presso un centro di riferimento specializzato.

Esistono ad oggi, presso alcuni ospedali di quasi tutte le Regioni d’Italia, dei Centri di eccellenza per il LSA dedicati alla diagnosi, al trattamento ed al follow-up dei pazienti affetti. Tali Centri di Riferimento sono in grado di assicurare assistenza competente per prevenire le complicanze della malattia. Anche in assenza di sintomatologia clinica severa, una persona affetta da LSA dovrebbe essere messa al corrente della necessità di doversi sottoporre a periodici controlli clinici.

Sebbene a tutt’oggi non siano note tutte le problematiche associate alla patologia, è fondamentale che i medici di famiglia/pediatri, attraverso letture ed aggiornamenti, partecipazione a corsi di formazione e periodici contatti con i medici del Centro di Riferimento e/o con l’Associazione dei Pazienti possano avere una visione più globale della patologia per fornire un’assistenza più consapevole delle reali necessità del proprio assistito.

Testo a cura di:
Equipe Medica Amb. Malattie Rare Neurocutanee
Policlinico Umberto I di Roma


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