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“Incontro tra ginecologo e dermatologo: patologie in gravidanza e nelle bambine”. Organizzato dalla ISVVD, con la segreteria scientifica delle dottoresse De Magnis e Salvini, siamo stati invitati a partecipare come Lisclea e qui riportiamo due degli interventi che più interessano la nostra patologia.

Il 9 Ottobre 2021 a Firenze si è tenuto un convegno dal tema:

“Incontro tra ginecologo e dermatologo: patologie in gravidanza e nelle bambine”.

Organizzato dalla ISVVD, con la segreteria scientifica delle dottoresse De Magnis e Salvini, siamo stati invitati a partecipare come Lisclea e qui riportiamo due degli interventi che più interessano la nostra patologia.

Ha aperto l’incontro il prof. PRETI che ha fatto un interessante excursus storico delle malattie vulvari: le prime attenzioni della ricerca in questa direzione risalgono agli anni ‘70. Prima di questa data le malattie della  vulva sembra non venissero proprio considerate, essendo vista questa parte anatomica come un’estensione esterna della parte interna (per i ginecologi) e come qualcosa di ibrido pelle/mucosa (per i dermatologi).

La dottoressa PAMPALONI ha fatto notare che partendo dalla embriologia, si è potuto stabilire che la vulva ha derivazione embriologica completamente diversa da quella dei genitali interni. E’ praticamente un organo a sé, non un prolungamento degli organi genitali interni. Questo è molto importante, perché significa che va studiata in modo specifico, analizzando tecniche e modalità di intervento clinico autonomi.

Nelle bambine è molto importante valutare i genitali esterni, anche appena nate, in quanto si possono riscontrare dei difetti congeniti, delle sinechie, delle perdite vaginali anomale o presenza di flogosi, va valutata la morfologia del clitoride e la presenza del meato uretrale. Molto importante è la valutazione dell’introito vaginale, si cerca di aprire le grandi e piccole labbra molto delicatamente: una ipertrofia alla nascita può essere transitoria, per le sinechie non si dovrebbe fare nessun tentativo di apertura meccanica, ma si dovranno usare creme idratanti e/o a base di estrogeni, perché le bambine, anche se molto piccole, rimangono colpite da questo tentativo di apertura forzato. C’è una memoria nelle cellule! Nel caso di presenza di quanto sopra (sinechie, traumi, presenza di dolore addominale e pelvico) è necessario controllare nel tempo i genitali esterni.

L’intervento della dottoressa DE MAGNIS si è concentrato sul Lichen Sclerosus giovanile/pediatrico, sottolineando che si tratta di una sfida diagnostica molto importante, perché:

• la malattia è rara
• le manifestazioni cliniche sono molto particolari
• le ripercussioni possono essere pesanti per tutta la vita.

Secondo la classificazione scientifica del 2006 il L.S. è un’infiammazione cronica che interessa cute e mucosa genitale con modificazioni croniche del trofismo e della maturazione epiteliale ed anche del connettivo.

L’EZIOPATOGENESI è multifattoriale:

• fattore genetico, piuttosto una “familiarità” con esordio precoce della malattia
• fattori immunologici
• associazione con altre malattie autoimmuni (vitiligine, ipertiroidismo, diabete)

Due sono i picchi: periodo perimenopausale e prepuberale.

Nelle bambine è un caso su novecento, ma una valutazione esatta non è possibile, perché la malattia è misconosciuta. Anche i bambini ne sono affetti (M/F 1/10), ma la diagnosi è sottostimata, perché i maschi vengono per lo più portati dall’urologo e i dati in letteratura sono forniti dal dermatologo.

La diagnosi viene fatta intorno ai 4/5 anni per le femmine e ai 7/8 anni per i maschi, con un ritardo diagnostico per entrambi, di circa due anni dall’esordio della malattia.

Nei maschi si presenta frequentemente una fimosi: il glande e il prepuzio sono i più interessati, il meato urinario meno. La terapia più frequente è la circoncisione, con scarso ricorso alla terapia medica che invece può essere utile prima che si verifichi la fusione e dopo l’intervento chirurgico.

SINTOMI.

Per quanto riguarda le bambine i sintomi sono un po’ diversi rispetto alla donna adulta. Li elenchiamo:

– PRURITO

E’ il sintomo prevalente d’esordio, sia nella regione vulvare che in quella perianale. Spesso poco valutata, si tende a ‘mettere una crema, che poi passa’. Spesso è fonte di imbarazzo per la bambina stessa. Il pediatra non guarda quasi mai la vulva, e spesso non dà peso ai sintomi.

– DISTURBI del TRATTO URINARIO INFERIORE

Accadono perché se le urine passano sulle lesioni da Lichen provocano una maggiore incidenza delle infezioni urinarie.

– STIPSI

Quando c’è un interessamento della regione perianale, il passaggio delle feci provoca dolore e le bambine tendono a trattenere.

– PICCOLI SANGUINAMENTI

Dovuti probabilmente a lesioni da grattamento su una cute fragile.

La situazione più seria è quella del 7% di asintomatici, che non hanno disturbi, ma possono presentare i segni della malattia: aspetto bianco madreperlaceo delle grandi labbra fino al perineo che alla palpazione appaiono lisce, chiazze di eritemi, erosioni, fissurazioni, lesioni purpuriche, ecchimosi e piccole papule di ipercheratosi.

I sintomi successivi, più gravi sono: fusione delle piccole labbra, incappucciamento del clitoride con formazione di cisti dolenti, stenosi del vestibolo vaginale.

Solo nel 16% dei casi la diagnosi è fatta negli stadi iniziali della malattia. E deve essere esclusivamente clinica: NON si fanno biopsie alle bambine!

TERAPIA.

Lo scopo è sedare la sintomatologia, arrestare la progressione della malattia e far regredire le lesioni. Le linee guida dermatologiche inglesi del 2018 raccomandano un corticosteroide di elevata potenza (Clobetasolo Propionato) secondo questo schema:

•  1° mese: 1 volta al giorno
• 2° mese: ogni 2 giorni
• 3° mese: 2 volte alla settimana.

(se la bambina porta ancora il pannolino la quantità di cortisone deve essere ridotta)

L’associazione con creme emollienti fa parte della terapia, in quanto riduce la secchezza, il prurito, dà maggior comfort alle bambine e facilita l’assorbimento del corticosteroide che può essere usato in quantità minore.

Sono stati studiati altre molecole di corticosteroidi (Mometasone Furoato e Idrocortisone) che hanno un’efficacia sovrapponibile ma meno effetti collaterali del Clobetasolo.

Segue poi una terapia di mantenimento, che non è standardizzato, ma personalizzata in base ai segni e ai sintomi della malattia.

Il follow-up è a lungo termine, verosimilmente a vita, inizialmente dopo 1 mese/3 mesi/6 mesi per vedere se la terapia funziona, dopodiché va personalizzato.

I dati per capire se i segni della malattia rimangono anche dopo la pubertà sono ancora esigui.

 Il L.S. è una patologia difficile da molti punti di vista: diagnostico e terapeutico ma anche emozionale. Le alterazioni della regione vulvare impattano molto sull’immagine delle ragazzine che sentono di essere “diverse” e ciò impatta sulla qualità della vita. Qualche volta si rende necessario un sostegno psicologico e un percorso psicoterapeutico.

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